تبلیغات
باران یاس - آترزی كوآن دو طرفه در یك نوزاد: Case Report
تاریخ : دوشنبه 14 اسفند 1391 | 13:40 | نویسنده : فاطمه غلامی
  فونت زیبا سازفونت زیبا سازفونت زیبا سازفونت زیبا سازفونت زیبا سازفونت زیبا سازفونت زیبا ساز

دكتر نسترن خسروی I

 استادیار و فوق تخصص بیماریهای نوزادان، زایشگاه شهید اكبرآبادی، خیابان مولوی، دانشگاه علوم پزشكی و خدمات بهداشتی ـ درمانی ایران، تهران.

  آترزی كوآن شایعترین ناهنجاری مادرزادی بینی با میزان شیوع تقریبی 8000/1-5000/1 تولد زنده می‌باشد و نسبت ابتلا دختر به پسر 1/2 است(3-1). در مواردی ممكن است بیمار برای مدت طولانی ـ تا زمان اولین عفونــت تنفسی ـ بدون علامت باشد و ترشح موكوئید یكطرفه از بینی تنها علامت بالینی باشد. دیسترس تنفسی معمولاً بطور واضح و مشخص دیده نمی‌شود. از مشخصات آترزی كوآن دو طرفه، انسداد تنفسی بصورت دوره‌ای می‌باشد.  

انسداد بینی دو طرفه سبب افزایش فعالیت تنفسی و در نتیجه ایجاد دیسترس تنفسی می‌شود و این مساله تا زمانی كه نوزاد گریه كند و انسداد بینی بطور موقت برطرف شود، ادامه می‌یابد. همچنین نوزاد هنگام شیرخوردن دچار سیانوز و دیسترس تنفسی می‌شود. تشخیص بوسیله عدم عبور كاتتر شماره 6 از سوراخهای بینی پس از ورود به فاصله 4-3 سانتیمتری نازوفارنكس می‌باشد. صفحه آترتیك با استفاده از نازوفارنگوسكوپ فیبراپتیك قابل مشاهده است. بهترین روش تشخیصی CT می‌باشد. Toriello-HV و همكاران پسر بچه 3 ساله‌ای كه دچار عفونتهای مكرر تنفسی بود را گزارش نمودند كه پس از بررسیهای انجام شده، متوجه آترزی كوآن یكطرفه و همچنین وجود VSD كوچك (نقص بین دیواره طنی) در او شدند(4). در مطالعه دیگری نیز 5 نوزاد با آترزی كوآن متوسط تا شدید (2 مورد دو طرفه و 3 مورد یك طرفه) همراه با ناهنجاریهای مادرزادی صورت، قلب، گوش و ژنیتالیا گزارش شدند(5).

معرفی بیمار

    مورد معرفی نوزاد دختری است كه با سن حاملگی 38 هفته در بیمارستان شهیداكبرآبادی بطریقه زایمان واژینال متولد شد. نوزاد حاصل حاملگی دوم و فرزند دوم خانواده بود. فرزند اول سالم و مشكلی نداشت. مادر نوزاد 32 ساله، سالم و در زمان بارداری سابقه پلی‌هیدرآمنیوس، داشت. پدر و مادر نسبت فامیلی نداشتند. آپگار دقیقه 1 و 5 نوزاد به ترتیب 7 و 8 بود. نوزاد پس از تولد دچار سیانوز شد كه با ساكشن، آمبو و اكسیژن با فشار مثبت بهبود یافت. در معاینه عمومی، وزن نوزاد 3400 گرم، قد 49 سانتیمتر، دور سر 37 سانتیمتر، درجه حرارت˚C2/36، ضربان قلب min/140، تنفس min/90 و فشار خون mmHg55 با روش فلاشینگ بود. سرنورموسفال و گوش و چشم در معینه طبیعی بودند. در معاینه بینی، كاتتر شماره 6 پس از عبور از منافذ بینی در فاصله 3 سانتیمتری متوقف شد و همین امر ظن به آترزی كوآن دو طرفه را برانگیخت.

منبع:http://asp.irteb.com/casereport/completecasereport.aspx?id=7

معاینه گردن طبیعی بود و در معاینه قفسه سینه، دیسترس خفیف تنفسی وجود داشت. سمع قلب و ریه طبیعی و شكم نرم بود. كبد 2 سانتیمتر زیر لبه دنده لمس شد ولی طحال قابل لمس نبود. معاینه سایر ارگانها طبیعی بود. ژنیتالیا دخترانه و سالم بود. كاتتر دهانی معدی شماره 8 برای نوزاد گذاشته شد كه براحتی عبور كرد و وارد معده شد. سیانوز نوزاد هنگام گریه برطرف می‌شد و این امر نیز تأییدی بر تشخیص آترزی كوآن دو طرفه بود. به همین دلیل اقدام به نهادن راه هوائی (air way) گردید و نوزاد تحت درمان با اكسیژن (L/min5، زیر هود) قرار گرفت. در رادیوگرافی قفسه سینه، قلب و ریه‌ها طبیعی بود. علی‌رغم عبور كاتتر دهانی ـ معدی، جهت رد آترزی مری و ناهنجاریهای دستگاه گوارش آزمایش بلع باریم انجام شد كه گزارش آن طبیعی بود. سپس جهت بررسی از نظر آترزی كوآن دو طرفه، مشاوره گوش و حلق و بینی انجام شد. نوزاد تحت آندوسكوپی بینی قرار گرفت و آترزی دوطرفه بینی تأیید شد. جهت تشخیص قطعی، بیمار تحت سی‌تی‌اسكن قرار گرفت. پس از آن نوزاد تحت عمل آندوسكوپی و عمل جراحی با لیزر قرار گرفت و جهت تداوم باز بودن راههای هوائی، داخل هر دو منفذ بینی كاتتر گذاشته شد. علی‌رغم فقدان ناهنجاری داخلی، مشاوره قلب و چشم برای نوزاد انجام شد كه نتایج آنها طبیعی بود. سونوگرافی دستگاه ادراری نیز طبیعی بود. نوزاد پس از عمل جراحی مجدداً ‌در بخش مراقبت ویژه نوزادان بستری گردید. در این مدت آنتی‌بیوتیك وریدی دریافت نمود و قطره كلرور سریم داخل كاتترهای بینی ریخته شد. پس از سه هفته مجداً مشاوره گوش و حلق و بینی انجام شد و خوشبختانه بعلت عدم تشكیل بافت گرانولاسیون و یا تنگی، نیازی به عمل جراحی مجدد وجود نداشت. بیمار با حال عمومی خوب مرخص شد.

 

بحث

    آترزی كوآن، یكی از ناهنجاریهای مادرزادی بینی با میزان تقریبی 1 در 10000 تولد می‌باشد(6). براساس مقالات موجود این ناهنجاری (صفحه آترتیك) در 29% موارد بطور خالص استخوانی و در 71% موارد، بصورت مخلوط غشایی ـ استخوانی می‌باشد(6). شیوع آترزی كوآن یكطرفه و دوطرفه را مساوی گزارش می‌نمایند(6). این مطالعات براساس ارزیابی جدید مانند CTاسكن و آندوسكوپی بینی می‌باشد. پاتوژنز آترزی كوآن مشخص نمی‌باشد. تقریباً در 70-50 درصد موارد ممكن است آترزی كوآن همراه با ناهنجاریهای دیگر (سندرم CHARGE) باشد كه شامل كولوبوم ـ ناهنجاریهای قلبی ـ آترزی كوآن ـ عقب ماندگی رشد و تكامل، ناهنجاریهای سیستم عصبی مركزی ـ ناهنجاریهای ژنیتال(هیپوگونادیسم)، ناهنجاریهای گوش و یا كری می‌باشد(3-1و 6). براساس نتایج مطالعات مشابه آترزی كوآن ممكن است با ناهنجاریهای صورت و جمجمه مانند ناهنجاریهای حفره بینی، كولوبوم پلك و چشم، هیپوپلازی اتموئید و ناهنجاریهای قدام قاعده مغز و هیپوپلازی تیغه بینی همراه باشد(5، 7و 8). همچنین مطالعات دیگر نشان داده‌اند كه در آترزی كوآن یكطرفه، سینوسهای ماگزیلاری همانطرف بزرگتر از طرف مقابل است و این مساله سبب عفونتهای مكرر سینوس (سینوزیت) و ایجاد ترشحات یكطرفه می‌گردد(7). در آترزی دو طرفه كوآن، نوزاد در موقع تولد علایم انسداد راههای تنفسی را نشان می‌دهد. علایم بصورت حملات دیسترس تنفسی و سیانوز می‌باشد كه هنگام گریه كردن از بین می‌روند و به همین دلیل به آن سیانوز متناقض (paradox) اطلاق می‌گردد(2، 3و 6). غالباً آترزی كوآن یكطرفه در موقع تولد بدون علامت است و نوزاد معمولاً برای یك دوره طولانی و اغلب تا اولین عفونت تنفسی ـ كه معمولاً در سن 5-2 سالگی است ـ بدون علامت می‌باشد(3، 6و 7). تشخیص بوسیله عدم عبور كاتتر شماره 6 بداخل نازوفارنكس می‌باشد، بعبارتی كاتتر بیشتر از 4-3 سانتیمتر داخل نمی‌رود. صفحه آترتیك ممكن است بوسیله رینكوسكوپ فیبراپتیك (Fibroptic Rhinoscopy) قابل رویت باشد. سی‌تی‌اسكن جهت افتراق بین تنگی (stenosis) و آترزی، و تعیین اینكه آیا صفحه آترتیك استخوانی است یا غضروفی كمك كننده است(1، 2، 3و 6). درمان براساس شدت انسداد و تظاهرات بالینی نوزاد می‌باشد. در موارد آترزی دو طرفه، بازنگهداشتن دهان و گذاشتن راه هوائی دهانی و در صورت لزوم، قرار دادن لوله داخلی تراشه برای بهبود وضعیت تنفس باید انجام شود. باید لوله دهانی ـ معدی برای نوزاد گذاشته شود و تغذیه نوزاد تا زمانی كه نوزاد قادر به تنفس بدون كمك باشد می‌بایست از طریق گاواژ صورت گیرد. گاهی بعلت مشكلات تنفسی شدید در آترزی دو طرفه ممكنست تراكئوستومی اندیكاسیون داشته باشد. در آترزی دو طرفه، مداخله جراحی زودرس الزامی است ولی این امر ممكن است در موارد وجود ناهنجاریهای خطرناك همراه امكانپذیر نباشد. همچنین بهتر است در صورت عدم وجود ناهنجاریهای خطرناك و تحمل راه هوائی دهانی توسط نوزاد، جراحی تا سن 6-4 هفتگی یا زمانی كه وزن نوزاد به بیشتر از 4 كیلوگرم برسد به تعویق بیافتد، ولی اگر گذاشتن لوله تراشه جهت تثبیت وضعیت تنفسی نوزاد اجتناب ناپذیر باشد، بهتر است جراحی هر چه زودتر انجام شود. گاهی ممكن است طی سال اول گشادكردن مجدد (dilatation) منافذ بینی لازم گردد. (اگر چه در اكثر موارد نیاز به عمل مجدد جهت گشاد كردن وجود ندارد). گاهی هم قبل از سن مدرسه (5-4 سالگی) این عمل مجدد انجام می‌گیرد(6و 8). بندرت در موارد آترزی یكطرفه، در زمان نوزادی نیاز به عمل جراحی پیدا می‌شود. در بیماران CHARGE بر اساس شدت ناهنجاریهای همراه ممكن است تراكئوستومـی به ترمیم زودرس ترجیح داشته باشد(1، 2، 6و 8).   

 

منابع

1- Arin, Ann, Behrman, RE., Kliegman RM., Nelson text book of pediatrics, 16 th ed, Philadelphia WB.Saunders 2000, PP: 1258-1259.

    2- Avroy A., Fanaroff, Richard J Martin, Neonatal medicine disease of the fetus and infant, 5 th ed., New York, Mosby 1997, PP: 1062-1066.

    3- Gordon B., Avery mary Ann fletcher, mahiari G., Macdonal Neonatology. 5 the ed, Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins 1999, PP: 1009-1010.

    4- Toriello HV., Higgins JV., A boy with choanal atresia. Cardiac defect. Clinical dysmoppol, 1999, Vol 8, N 2, PP: 143-5.

    5- Garabedian EN., Ducroz V., Reger G., Denoyelle F., Nasal fossa malformations and paramedian facial cleft. J. cranicofac-Genetic-Dev-Biol. 1999, Vol 19, N: 1,PP: 9-12.

    6- Ralph F., Wetmore. Harlan R., Mantz Trevor J. McGill-William P. potsic Gerald B. Healy-Rodeny P. lusk pediatric otolaryngology principles and practice pathways New York, Stuttgar,t 2000 PP: 454-455.

    7- Behar PM., Todd NW., Paranasal sinus development and choanal atresia Arch-otolaygol-Head-Neck-Surg 2000,vol 126,N: 2,PP: 155-157.

    8- Friedam NR., Mitchell RB., Bailey CM., Albert DM., Management and outcome of choanol atresiacorrection. Jnt. J. of pediatric-otorhinolaryngol 2000, Vol 52, N: 1, PP: 45-51.

 




طبقه بندی: دانستنیهای پرستاری،
برچسب ها: Case Report،